Syndrome de West

Depuis l'âge de 5 mois Liam a développé un syndrome de West suite à sa souffrance durant l'accouchement qui a entrainé des lésions cérébrales.

QU'EST CE QUE LE SYNDROME DE WEST ?
le syndrome de west est une forme rare d'épilepsie qui se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires (spasmes) chez les nourrissons.Ce syndrome est parfois désigné par le terme spasmes infantiles,meme si ceux ci recouvrent d'autres manifestations.

Le syndrome de west s'accompagne d'un ralentissement du développement de l'enfant, voire d'une régression.Les spasmes peuvent disparaitre sous traitement, mais laissent parfois des séquelles intellectuelles et motrices importantes.

Le syndrome de west concerne une naissance sur 22 000 à 34 000.

A QUOI EST-IL DU?
les causes du syndrome de west peuvent être diverses.
Dans la majorité des cas (70 à 80%), le syndrome est dû à une anomalie du cerveau.Il peut s'agir d'une lésion,c'est à dire d'un endommagement du cerveau par un manque d'oxygène à la naissance ou due à une infection( encéphalite, meningite...)
L'anomalie cérébrale peut également être une malformation, présente de manière isolée ou associée à une maladie, comme par exemple la sclérose tubéreuse de Bourneville(25% des cas).
Cependant, dans environ 10% des cas aucunes causes ou lésion n'est trouvée et le développement du bébe est tout à fait normal avant l'apparition des spasmes. Dans ces cas,on parle de syndrome de west idiopathique. Enfin, les spasmes peuvent être"cryptogéniques", ce qui signifie que le syndrome est peut-être lié à une anomalie qu'on ne sait pas mettre en évidence par les techniques médicales actuelles.

source: orphanet encyclopédie.